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Hemofilia

Escrito pelo nosso Medical Knowledge Team

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Visão geral

A hemofilia é uma condição hemorrágica genética e hereditária que provoca problemas de coagulação do sangue, devido à falta de proteínas necessárias para que ocorra a coagulação normal do sangue. Isso faz com que as pessoas com hemofilia sangrem mais do que outras pessoas, por exemplo, depois de lesões ou cirurgias. Essa condição é transmitida pelo cromossomo X e, por essa razão, afeta mais frequentemente os homens do que mulheres. O diagnóstico se baseia nos sintomas, se há um membro da família portador de hemofilia e em análises de sangue para examinar a função de coagulação. Duas formas de evitar as complicações dessa condição são evitar lesões e tomar doses adicionais de proteínas de coagulação. Através de uma boa gestão, o prognóstico para as pessoas com hemofilia é bom, embora isso dependa da gravidade da deficiência do fator de coagulação.

Riscos

A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária causada por mutação num gene. Os problemas de coagulação do sangue ocorrem porque os portadores de hemofilia têm em falta proteínas necessárias para que ocorra a coagulação sanguínea normal. Há dois tipos de hemofilia; tipo A (o tipo mais grave e mais comum) e tipo B (também conhecido como doença de Natal). Na hemofilia leve, a pessoa tem alguma capacidade de coagular, mas as pessoas com o tipo grave podem ter muito pouca ou ausência total das proteínas responsáveis pela coagulação. Por ser uma doença genética, a hemofilia tende a ser hereditária; no entanto, cerca de um terço das pessoas diagnosticadas são a primeira pessoa da família a ter hemofilia. Estas pessoas podem passar o gene para seus filhos. Este gene está no cromossomo X e, portanto, porque eles só têm um, os homens são mais propensos a ter hemofilia do que as mulheres.

Sintomas

As pessoas com hemofilia tendem a se machucar ou sangrar excessivamente depois de pequenos incidentes ou procedimentos. geralmente tem uma tendência a se machucar ou ter graves episódios de sangramento do nariz, sangramento gengival ou mesmo sangramento nas articulações. Mulheres com hemofilia podem ter períodos menstruais muito hemorrágicos. As pessoas com hemofilia também tem maior risco de hemorragia no intestino, o que pode levar a fezes vermelhas ou pretas.

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado nos sintomas da pessoa afetada, se há outras pessoas na família portadores de hemofilia, exame físico e análises para verificar a capacidade de coagulação do sangue. As análises de sangue podem revelar que o sangue leva mais tempo do que o normal para coagular, e níveis baixos ou ausência de algumas das proteínas necessárias para a coagulação normal do sangue.

Tratamento

O tratamento da hemofilia depende da capacidade do sangue de coagular. As pessoas que têm alguma capacidade de coagulação podem receber uma injeção para melhorar a coagulação do sangue antes de um procedimento que possa causar sangramento, como uma consulta no dentista. As pessoas que têm pouca ou nenhuma capacidade de coagulação podem precisar tomar injeções rotineiramente para protegê-los em caso de acidentes. O tratamento deve ser dirigido por um especialista na área. As pessoas com hemofilia devem usar uma bracelete de alerta médico ou levar consigo um cartão de identificação em caso de emergências.

Prevenção

É muito importante evitar se machucar, para evitar sangramento. As pessoas com hemofilia podem precisar receber fatores de coagulação antes de se submeterem a qualquer procedimento que possa causar sangramento. Não devem tomar medicamentos para tonar o sangue mais fino.

Prognóstico

Embora a hemofilia não possa ser curada, com um controle cuidadoso, as perspectivas para as pessoas com essa condição são boas. O sangramento repetido nos músculos e articulações pode causar danos a longo prazo.


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