Immunglobulin Leichtketten (AL) Amyloidose

Die AL-Amyloidose, auch bekannt als Amyloid-Leichtketten-Amyloidose, ist eine Erkrankung, bei der sich abnorme Fasern in verschiedenen Organen ansammeln. Diese Fasern bilden Teile von Antikörpern, die als leichte Ketten oder Leichtketten bezeichnet werden. Diese Erkrankung kann alle wichtigen Organe betreffen, darunter Herz, Leber, Verdauungstrakt, Nerven und oft auch die Nieren. Typische Symptome sind Müdigkeit, Kurzatmigkeit, geschwollene Beine und Gewichtsverlust. Die Behandlung kann eine Chemotherapie und manchmal eine Stammzelltransplantation umfassen. Die Prognose ist bei frühzeitiger Diagnose besser. Häufig tritt die AL-Amyloidose zusammen mit anderen Erkrankungen des blutbildenden Systems, zum Beispiel Myelomen oder Lymphomen, auf.

Leichtketten werden von bestimmten Zellen der körpereigenen Abwehr, den Plasmazellen, als Teil von Antikörpern gebildet. Die AL-Amyloidose tritt auf, wenn die leichten Ketten im Überschuss produziert werden. Das geschieht meist, wenn sich eine bestimmte Art Plasmazelle im Knochenmark (schwammartiges Gewebe innerhalb der meisten Knochen) stark vermehrt. Anstatt komplette Antikörper zu bilden, bilden diese speziellen Plasmazellen dann falsch geformte Leichtketten. Diese vereinen sich zu Amyloidfasern und sammeln sich in verschiedenen Körperorganen an. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die vor allem bei Menschen ab 50 Jahren auftritt und bei Männern etwas häufiger vorkommt als bei Frauen.

Die Symptome der AL-Amyloidose sind vielfältig. Sie hängen von der betroffenen Stelle im Körper ab. Sie umfassen oft Müdigkeit, Schwäche, Appetitlosigkeit und ungewollte Gewichtsabnahme. Es können auch Schwellungen im Gesicht, an den Beinen und Knöcheln sowie Atembeschwerden auftreten. Bei manchen Menschen kann es zu Kribbeln, Taubheit und Schmerzen in Beinen und Armen kommen. Die Erkrankung kann auch Hautveränderungen, Blutergüsse um das Auge herum und Schwellungen der Zunge verursachen. Weitere Symptome können Durchfall oder Verstopfung, Schwindelgefühl und das Gefühl eines unregelmäßigen Herzschlags sein.

Die AL-Amyloidose kann schwer zu erkennen sein. Sie wird aufgrund der Anamnese vermutet. Eine vollständige körperliche Untersuchung sowie Laboruntersuchungen von Blut und Urin können Organschäden aufzeigen. Die Diagnose kann durch eine Biopsie (Gewebeprobe) bestätigt werden. Die Proben können aus dem Bauchfett oder den Speicheldrüsen entnommen werden. Manchmal kann es jedoch notwendig sein, ein Stück Gewebe aus den Nerven, der Niere, der Leber oder dem Enddarm zu entnehmen.

Die Behandlung der AL-Amyloidose umfasst Maßnahmen zur Verringerung der Symptome und Maßnahmen, um das Wachstum von Zellen zu stoppen, die abnorme Leichtketten produzieren. Sie wird oft von einer Gruppe verschiedener medizinischer Spezialisten geleitet. Je nach individueller Situation wird eine unterstützende Behandlung zur Verbesserung der Lebensqualität und der Prognose durchgeführt. Eine Behandlung, die die Bildung von Amyloidfasern vermindert, umfasst häufig eine Chemotherapie, manchmal auch eine Stammzelltransplantation.

Die Prognose hängt davon ab, welche Organe von der AL-Amyloidose betroffen sind. Es handelt sich um eine ernste Erkrankung, die immer eine Behandlung erfordert. Je früher die Diagnose gestellt wird, desto besser sind die Behandlungsergebnisse.